Olá

Sou nova no blog sou a Catarina tenho 16 anos, vá 17, por um dia não há crise e tenho leucinose. Encontrei este blog nas minhas pesquisas sobre a minha doença para um trabalho para a escola. Peço também ajuda, vou fazer uma pequena festa de anos e não sei o que fazer de bolinhos e gostava das vossas sugestões.

obrigada e beijinhos

Hoje vamos ter...BANANA à sobremesa!

Dieta da dieta e já está! Sem batata, sem banana, com a dieta nos mínimos, consegue-se sempre baixar os valores de fenilalanina. Graças a Deus, o meu Pku está com os valores agora baixissimos, mesmo abaixo dos pârametros desejáveis. Como tal, será recompensado com o fruto tão desejado, a bela banana, agora sem medos ou remorsos. Ufffff! Suspiro de alívio.

Banana, é rica em potássio e fibras. Quando amadurecida revela-se um fruto bastante completo, de fácil digestão e altamente nutritiva. Muito aromática, transfere facilmente o seu odor para outros alimentos.

Quiche de espinafres e courgete

Quiche de espinafres.
Bom, já andava para fazer há muito tempo esta bela receita. Mas a verdade é que tinha preguiça para fazer a massa... mas nada melhor que vir a casa e o meu pai me ajudar com essa parte mais crítica. Não leva muito tempo, apenas é um pouco maçador. Mas enfim, posso dizer que valeu muito a pena e acho que vou começar a colocar na ementa da semana, uma quiche, porque realmente ficou divinal.
Aqui fica então a receita:

Ingredientes:
1 courgete cortada aos quadrados
1 lata pequena de cogumelos
espinafres cortados congelados (aqueles do continente que já vêm com um toque de alho)
1/2 colher de sopa de natas hoplá
farinha(nunca fui boa a dar doses exactas..)
e eu coloquei um bocadinho de fermento para crescer um pouco.. mas não é necessário
sal q.b

Receita:
Juntar a farinha e água. Bater com a batedeira até ficar um preparado fofo e claro.
Numa forma colocar papel vegetal... Depois colocar o preparado à medida da forma.
Aquecer um pouco no forno a 180 graus.
Retirar.

Recheio:
Numa frigideira colocar os espinafres cortados, a courgete cortada em pedaços e os cogumelos. Deixar refogar um pouco e acrescentar as natas. Misturar bem até que as natas engrossem.
Verter para a forma.
Colocar no forno...até cerca de 25 minutos.
Ir vigiando de vez em quando.
E voilá...
:)

Não há Páscoa sem A Paixão de Cristo, e nada ultrapassa Bach na sua sublime evocação. Uma Santa e doce Páscoa para todos.

Ovos de Gelatina, alguém quer?

Poderá fazer a quantidade que pretender , a receita que vou partilhar é para 12 unidades:

12 cascas de ovos vazias e inteiras

Gelatina em pó 85g x 5 sabores diferentes

2,5dl de água a ferver

Parta a extremidade de casa ovo, cuidadosamente para não partir a casca. Lave as cascas de ovo e deixe escorrer bem. Depois, com a ajuda de um pincel fino, passe o interior com óleo.

Divida os vários sabores de gelatina, separadamente; junte-lhes a água ferver, mexa bem e deixe arrefecer.

Depois, com a ajuda de um funil, encha as cascas e leve ao frio durante 4 horas.

Ao fim desse tempo, retire a casca aos ovos e sirva-os.

Espero que gostem .

Boa Páscoa 

Uma boa Páscoa para todos

Olá amigos,

Começo por desejar a todos uma boa Páscoa.

Nesta altura em que todos oferecem amêndoas e ovos de chocolate, no outro dia alguém me perguntou "o que posso oferecer ao Vasco"... Devo dizer que fiquei um pouco triste com esta pergunta e com a resposta que tive de dar. Ele ainda é pequenino, mesmo que não tivesse as restrições alimentares que tem, também não poderia andar a deliciar-se com estas guloseimas.

Todavia, não sou pessoa de baixar os braços e conformar-me. Foi aí que me lembrei do Workshop da Nutrícia, dos bombons feitos pela Paula e de uma loja preciosa que descobri recentemente e que tenho de partilhar convosco. A loja chama-se Casa dos Bolos, está acessível no blog www.casadebolos.blogspot.com/ e fica no Centro Comercial Arco Iris, Loja 42, em Lisboa. Como poderão ver tem produtos de decoração fabulosos para bolos e cupcakes, diversas formas para bolos, cortadores de massa de biscoitos com todos os motivos que possam imaginar, apetece experimentar tudo e alguns produtos tem uma composição interessante (relativamente aos quais vou ter de falar com a dietista). Mas, muito importante, tem formas para preparar bombons (ou outros doces) com motivos relativos às nossas festas tradicionais. Para a Páscoa têm uns moldes para bombons com formato de coelhinhos, ovos de Páscoa, cestos, etc. Com os chocolates dos nossos meninos, os conselhos do Workshop da Nutrícia e aqueles moldes maravilhosos podem ser preparados os "tradicionais" docinhos de Páscoa para todos. Digam lá se não é fantástico?!
Agora sim, uma Páscoa feliz para todos!
Beijinhos

O que é que me escapa?

Hoje foi dia de receber os resultados do laboratório. Estava francamente confiante de que as notícias seriam boas. Na expectativa, comprei-lhe umas bananas às escondidas, feliz na antecipação do momento em que iria fazer a surpresa do fruto tão desejado. Mas, não.Os valores estão péssimos e as bananas não irão sair do saco. Fiquei arrasada, mais uma vez. Está tão bem disposto, tão feliz, a dormir bem, com apetite, sempre a brincar e a rir. Respirar fundo e persistir na dieta da dieta. Sem banana e sem batata, mas com alegria, que por momentos se ausentou mas que vou ter que inventar de novo, para que na sua inocência não se aperceba de como fiquei preocupada e angustiada. Já devia estar habituada, mas ao fim de dois anos, não estou. Fico sempre em choque, afinal, o que é que está errado? 2+2 não são igual a quatro.

Uma ementa hipoproteica num restaurante

Olá a todas.
Como estão?
Ora bem,tenho andado a fazer uma reportagem sobre os restaurantes vegetarianos e claro que fiz um charme fantástico e perguntei a um deles, se estariam interessados em todos os fins-de-semana terem uma ementa hipoproteica para nós. Sugeri que levássemos os alimentos(isto tudo depois de falar com os superiores da APOFEN e não só..) e todos os fins-de-semana teríamos uma ementa hipoproteica com os produtos para todos nós (doentes) :) Assim já dava para irem com os vossos meninos ao restaurante :) O restaurante é em Matosinhos e chama-se Namasté.O site do restaurante é

Rua Tomaz Ribeiro, 660
4450-295 Matosinhos
Tlf | 229 373 876 / 915 893 551
Fax | -
Url | www.restaurantenamaste.net
E-mail | rest.namaste@gmail.com

E estão a pensar abrir um em Lisboa. Gostava de perguntar a todas vocês, se gostariam de ajudar nesta situação e se acham que seria viável esta ideia. Acho que era uma boa ajuda e sendo só ao fim-de-semana não teria assim muita despesa.
Fica a ideia.
Um beijinho

A marca do "relógio", ou os Dois Anos - T. Berry Brazelton

"As crianças de dois anos continuam a ter alterações bruscas de humor. De repente, podem irritar-se e perder o controlo. Quando os pais tentam ajudar, a criança, poderá morder, dar pontapés ou bater com a cabeça."

Dois Anos , O grande livro da criança - T. Berry Brazelton

Não aguento ler esta parte do texto sem rir até às lágrimas. Ultimamente não tenho sido vítima destes ataques de fúria, mas há cerca de um, dois meses, a simples perspectiva de uma mudança de fralda, acabava invariavelmente com uma fuga em flecha, seguida de uma chuva de murros e pontapés e no fim para não me ficar a rir, para remate com chave de ouro, uma dentada feroz, que me deixa sempre uma marca de "relógio" com todos os dentes marcados a ferro e fogo! O meu anjinho!

Gelado de morango e NATAS! By Flagrante Delícia

400 g de morangos maduros (limpos e sem pé)
500 ml de natas para bater (da Hoplá, natas vegetais com 0,8 gr de proteína vegetal!)
275 g de açúcar

Triturar os morangos com o açúcar.
Bater as natas até que estejam firmes.
Misturar 1/3 da nata com a polpa de morango.
Incorporar a nata restante aos poucos, evitando que a mistura perca volume.
Verter num tabuleiro e levar ao congelador até que esteja firme.
Consumir preferentemente até 3 dias.

Receita do blog Flagrante Delícia

Estou em crer, que esta receita tão simples e tão boa, feita com os doces moranguinhos da época, vou poder partilhá-la com o meu Pku. Não é fantástico? Com um truque fácil,  a utilização de umas natas vegetais light hipoproteicas em vez das natas comuns, vai permitir que toda a família sem excepção, se delicie com esta sobremesa do Flagrante Delícia.

Não me digam que ainda não conheciam o Flagrante Delícia, o blog mais bonito, mais apetitoso, mais doce da internet, o blog com as sobremesas da Chef Leonor Sousa Bastos. A descobrir e chorar por mais. Espreitem o blog e depois agradeçam-me a dica, vejam aqui, Flagrante Delícia.

A encomenda das natas Hoplá já chegou!

Se houver ainda quem esteja interessado em experimentar as Hoplá, envie um email para o pkumetabolicas@hotmail.

Sofia

A Caneta....

Olá a todas, Ontem fomos ao HSM para a consulta estava tudo bem com a Margarida embora estava a descompensar na Fenilalanína. Mas não é grave porque ela está com os restantes valor muito bons. Revemos a dieta e vamos começar a introduzir bolachas, iogurte etc.. portanto está tudo muito bem. Na consulta falei da caneta e disseram que podiam fazer a encomenda e que não havia problema (acho que fiquei com a boca aberta mas ninguém reparou) aproveitei e pedi também os livros de receitas. Foi tudo tão fácil que até fiquei admirada. Estrelinha brilhante que bom fico feliz por vocês. Paula e Sophia obrigada pelas dicas. Bem por agora é tudo. Beijinhos para todos....

Hoje fui ao Hospital de Santa Maria, para a consulta do Hospital Dia na Unidade das Metabólicas...como sempre, nas vésperas estou sempre a olhar para a minha fofa com olhos de "procura de algum sintoma estranho", mas como sempre vejo uma menina linda e que me brinda com uma força de vontade e resistência contra esta doença com que vive. Mostra-me que é uma heroína sem quaisquer pruridos... fico sempre envergonhada quando comparo os meus "medos de mãe", com as belissimas realidades de Saúde com que a minha linda princesa me gratifica diariamente. Mas Hoje, mais uma vez, a minha "estrelinhabrilhante", mostrou que está cá para me ensinar o que é lutar e ser vitoriosa. Ela estava com optimos resultados analiticos e por "recompensa" tivemos autorização médica e técnica para aumentar as doses de carne/peixe/ovo/arroz/batata/pão normal e massa hipoproteica.uma Os pais por consequência tiveram a "recompensa" de acabar com a ceia das 00.30/01.00H..........ahhhhhhhhhh, finalmente vou conseguir descansar mais de noite. :) O mais importante é ela estar SUPER BEM! Estes meninos é k nos mostram o k é ser valentes! Estou super orgulhosa da minha "estrelinhabrilhante"

Obrigada!!!

Sophia, Paula e restantes mães.....

aqui vai o meu muito obrigada pelo apoio...amanhã vou à consulta no HSM. Depois digo como foi. Para a Ana Paula por norma os produtos que tem Apartam são os adoçantes e todos os produtos light. Quanto ao Tang o que me foi dito no hospital é colocaram adoçante/ apartam no Tang ou seja é Tang light que a minha PKU não pode beber. Quanto a babycook eu comprei uma Bimby foi a melhore coisa que fiz como trabalho estou limitada no tempo durante a semana pelo que a Bimby facilita muito. Aos Sábados ou Dom. faço logo 4 ou mais sopas para durar alguns dias e mesmo que tenha que fazer durante a semana é só organizar um jantar mais rápido para mim e o Ricardo e fazer mais sopas.É mesmo muito prático para quem trabalha e não só. Quando comecei com as sopas para a Margarida fazia diariamente porque estava em casa e dava para fazer isso. Já agora tenho uma dúvida para congelar as sopas sabem como se faz..é eu sou mesmo tola neste campo...podem ajudar? Bjs para todos e amanhã conto-vos como foi com a história da caneta de picar!!!

Ola Sofia.
Fiquei super tentada em comprar uma babycook pelo que li .
O André vai começar agora com as papas, e depois penso que virão os pures de fruta e as sopas.
Contudo tira-me umas duvidas por favor. eu com a babycook posso cozer os legumes para comer assim em sólidos? Posso fazer o puré de legumes que penso que seja a sopa não é? Posso cozer maça, pera, para fazer o puré de fruta, e pelo que li da também para fazer o arroz. Quando faço a sopa da para fazer a mais e congelar?
O André esta com 4 meses até quando me será útil a maquina? Só ate deixar as papas ou ate ser mais grandinho? Sinceramente estou mesmo tentada, mas ajuda-me e da-me exemplos do que posso fazer com a maquina.

Agora outra duvida, lembras-te de te ter perguntado se o tang depois o andre poderia tomar por não ter proteína?.
Ainda não tirei essa duvida com o medico, mas faz de conta que o André não pode tomar nada que tem Aspartame ,a minha duvida  que me deixou alarmada é como eu sei que o tang tem Aspartame se nos ingredientes e no valor nutricional não diz nada.
Eu pensei que era só ler no rotulo os ingredientes e o valor nutricional, mas neste caso la não diz nada e sem querer eu estaria  a prejudicar o Andre sem saber.
Ha alguma tabela de todos os alimentos onde diga toda a sua composição, ou como é que se faz para saber?

Obrigada e Beijinhos
Ana Paula

Babycook - Uma ajuda preciosa na Alimentação dos Bebés (para Mães nabas como eu)

É o meu braço direito na cozinha, utilizo-a todos os dias pelo menos duas vezes, ao preparar o almoço e o jantar do meu Pku. Antes do feliz dia em que esta mini-Bimby me caiu do céu emprestada por uma amiga/anjo da guarda, tive que repetir por várias vezes as sopinhas que ficavam agarradas ao fundo, porque me esquecia pura e simplesmente de as desligar. Sou por natureza um bocado distraída e este pequeno robot de cozinha,  salvou-me dos "desastres de Sofia" (lembram-se da Condessa de Ségur?), com o seu temporizador que se desliga automaticamente e com aviso! Peso as partes, cozo-as a vapor na Babycook e antes de dar o almoço ao João, retiro metade dos legumes em sólido e desfaço a restante parte num puré perfeito no robot. Da Chicco ou da Beaba, são excelentes auxiliares de cozinha para mães menos treinadas nas artes culinárias. E agora uma bela dica, encontram-se à venda em segunda mão na net com facilidade. Adquiri recentemente uma Beaba a funcionar na perfeição, por um preço ridículo, na Feira da Ladra.

Calzone de Legumes

Mais uma receita.

Ingredientes:
Couve-flor
Bróculos
Feijão Verde
Tomate Pelado
1 Base de Pizza
Azeite q.b
Caldo Knorr de alho e coentros
Natas Hoplá
Oregãos q.b


Preparação:
Cozer os legumes.
Colocar o tomate pelado numa frigideira com azeite e as natas hoplá.
Acrescentar o caldo knorr.
Depois de cozidos os legumes, juntá-los ao molho de tomate feito na frigideira.
Aquecer 1 minuto a base de pizza no microondas.
Retirar, rechear com os legumes e fechá-la.
Os legumes que sobrabrem enfeitar à volta do calzone.
Temperar com oregãos a gosto.

voilá :)

Ana Paula e Luiza !

Ana Paula;Luiza e alguém que quer fazer parte do meu blog.
mande-me o seu e-mail.
Beijinhos

Almôndegas Hipoproteicas

Boa Noite.
Fica aqui mais uma receita apetitosa, para quem queira experimentar.

Ingredientes:
Preparado p hamburguer (2 saquetas)
Salsa e Alho (tempero a gosto)
Tomate em pedaços
Cebola q.b
Azeite
Uma colher de sopa de natas hoplá.

Receita:
Fazer um refogado, típico com azeite e tomate em pedaços. ~
Fazer bolinhas com o preparado de hamburguer.
Deixar cozinhar durante 10 minutos.. e voilá =)
Eis o resultado =)

Estou indignada, triste e desiludida!!!!

Olá a todos, Estou indignada, triste e desiludida, quando a minha Margarida fez 6 meses fui trabalhar e ela ficou e ainda fica com a minha Mãe (que sorte!!). Na altura perguntei a Dra. Ana Gaspar quando é que podíamos fazer o teste do pezinho em casa, a resposta foi que quando os pais se sentem á vontade podem começar a fazer o teste em casa. Fizeram uma carta para eu entregar no centro de saúde para me darem o papel filtro e dizerem para comprar as lancetas para picar o pé na farmácia..até aqui tudo bem. No centro de saúde deram os papeis sem problemas, no entanto quando fui á farmácia pedir as lancetas dizerem que só com receita médica mas deram umas quantas lancetas. Na consulta seguinte no HSM informei a Dra. Ana do problema das lancetas ela pedi-me para eu pedir na farmácia a marca das lancetas para ela poder passar a receita. E lá vou eu de volta para a farmácia para me dizerem que as lancetas que tem é por norma para diabéticos e são dadas gratuitamente mediante apresentação do cartão de diabético, mas deram mais umas quantas lancetas. Quando fomos a reunião informal no CCB falei com a Marta mãe de uma PUK (agora com 18 anos e peço desculpa mas não me lembro do nome dela) sobre o assunto e eis que ela me diz que na altura lhe deram uma caneta própria que veio do IGM. Falei também com o Vitor mas como ele é enfermeiro tem alguma facilidade em arranjar lancetas. Pensei eu para mim mesma pronto, sou a única com este tipo de problema. Só uma coisa na farmácia tem sido fantásticos e tem me ajuda ao máximo. Hoje tive a ver o blog (alias vejo o blog todos os dias) e vi as receitas da Paula (obrigada, vou guardando as receitas a Margarida só tem 8 meses) e pensei nas bolachas para pedir no HSM se a Margarida já pode comer alguma bolacha e fui a lista dos produtos hipoproteicos e qual não é o meu espanto quanto veio CANETA - COD 69 - SELECT LITE (caneta para picar) eu fiquei para morrer.....e só pensava como é que é possível a médica não saber desta caneta porque de certeza que não sabe se não tinham falado na caneta. Na próxima semana vou a consulta no HSM e vou perguntar como é que se tem faz o pedido. Estou indignada e triste com esta situação pois pensava que podia confiar mais nas médicas e aqui vai um conselho para quem é Mãe de uma criança com PUK ou outra doença metabólica vão as reuniões falem com os outros pais aprende-se muito e sigam estes blogs que ajudam sempre muito. Para a Micaela terei todo gosto em fazer parte do blog. Agora para os pais que estão a formar o nucelo da APOFEN em Lisboa se precisarem que qualquer coisa tem os meus contactos e podem contactar para qualquer coisa. Eu e o Ricardo estamos convosco a 100% e muito força...VAMOS CONSEGUIR!!!!!. Pronto já desabafei....obrigada a todos...e muitos beijinhos

Natas Hoplá, açucaradas ou simples? Ainda não acabou a história!

Afinal vou poder encomendar menos quantidade! Duas caixas de 12 litros sendo uma açucarada e outra simples. Que vos parece? Para a semana já cá estão.

Ola Sofia, Barbara, Micaela.
Primeiro de tudo queria vos agradecer pela ajuda e esclarecimentos que me deram sobre a licença de Assistência aos filhos com doenças crónicas.
Sofia obrigada pelos conselhos que me deste sobre a decisão que vou tomar, já que tu passaste pelo mesmo e falas por experiência própria, mas estou mesmo decidida a ficar o máximo de tempo que conseguir com o André, assim como tu o fizeste.
A minha profissão sou vigilante e trabalho por turnos, até as 24 horas e sei que se for trabalhar vai ser impossível acompanhar o crescimento do André nesta fase mais complicada, pois tenho muito medo que ele tenha uma crise e comece a descompensar e caso ele esteja num infantário, tenho medo que  não se apercebam, e possa trazer consequencias irreversíveis, para além de tentar evitar que ele ganhe as doenças normais nessa idade que todos os bebés apanham nos infantários, (otites, gastroentrites, gripes, etc.).
Já que pelo que a médica me disse a fase mais critica onde tenho que ter muito cuidado é entre o meio ano e os 2 anos.
No caso da aciduria glutarica tipo 1, mesmo uma simples febre tem que ser muito bem vigiada,assim como diarreias e vómitos e nao quero correr o risco de me vir a arrepender e a culpar por alguma coisa que possa correr mal e eu nao estive la para socorrer o André no momento mais preciso.
Como sou vigilante ao ficar em casa de licença de maternidade perdi automaticamente o cliente onde estava a trabalhar e seja daqui a 2 meses ou 4 anos quando voltar ao trabalho a minha entidade patronal, de inicio não vai ter onde me colocar, vou ter que esperar que me consigam encontrar um novo cliente para mim, pois desde que fiquei em casa já sabia que iria perder o meu posto de trabalho, mas o serviço de vigilância é mesmo assim, hoje estamos num cliente, mas daqui a um mês podem-nos mandar para outro lado.
Já sem falar que caso o André  ficasse de repente doente eu não poderia ausentar-me de urgência do meu local de trabalho durante o  meu turno de serviço, para levar por exemplo o André ao hospital, pois só poderia sair quando um outro colega que se encontrasse em casa de folga me viesse render, pois o abandono do local de trabalho daria despedimento por justa causa, assim reza o nosso contrato de trabalho. Então tudo junto na balança já sabes para que lado pesa mais.
Também sou da tua opinião que quando o André tiver + -  3 aninho deve ir para um infantário para se habituar a conviver com as outras crianças e deixar de ser tão dependente de mim, terá que ganhar confiança nele próprio e isso só lhe ira fazer bem, pois ajuda-os a crescerem, a aprenderem a ter responsabilidades etc. E é certo que a fase mais critica já passou, mas terei de ter sempre muitos cuidados com ele.

Agora amei tudo o que publicaram para a comidinha dos nossos bebés, as receitas, pois o André vai começar para a semana as papas pela primeira vez e agora mais que tudo preciso que me dêem dicas como fazer as sopinhas, papas de fruta, os purés de frutas, que marcas poderei comprar com baixo nível de proteínas, e todos os truques que vocês foram aprendendo para conseguir que os nossos bebés tenham também umas comidinhas  boas e variadas e saborosas, claro que sempre com o aval do médico nutricionista dele.

Outra coisa que fiquei super contente é que ele sendo maiorzinho, haverá coisas da nossa alimentação , como a cevada, groselha, Nesquick, Sanquick e outras coisas que em doses muito pequenas e com ordem medica poderei utilizar também.
Tenho visto por exemplo que o Ice Tea, tang em pó, tulicreme, manteiga e planta,  os chás de cidreira, tília etc, não tem proteínas, será que poderá também usar?
Que mais coisas eles poderão comer? Rebuçados? Gelados de Gelo? Sou uma caixinha cheia de duvidas, se houver alguém com um pouquinho de paciência para me responder agradecia.

Agora  para a Micaela Drugus, era um gosto fazer parte do teu blogue, se me poderes adicionar, e obrigada pelo convite.


Beijinhos a todas e obrigada por este bocadinho.
Ana Paula.

Leucinose

Olá pessoal!

Eu nova aqui no blog e tenho acompanhado todas as postagens. O que mais me impressiona é o acesso que vocês têm para tratar as doenças metabólicas em Portugal. Aqui no Brasil não é nada fácil, as crianças com erro de metabolismo são vistas como seres de outro mundo. Eu lembro do meu desespero quando a minha bebê ainda estava internada porque as pediatras da UTI não conheciam a doença e nenhuma delas conseguiu me explicar o que era a leucinose. E ainda me diziam que eu tinha que aceitar a falta de informação porque a minha filha era uma raridade. Para vocês terem uma idéia, a Letícia foi diagnosticada com 15 dias, mas o tratamento dietético só começou com 21 dias. Ela ficou uma semana no soro esperando o leite chegar e quando chegou demoraram 2 dias para descobrir como preparar a fórmula. Eu precisei sair do País para conseguir um tratamento adequado para o meu bebê e principalmente para entender tudo sobre a doença. A minha filha ainda tem 6 meses e se alimenta apenas do leite especial (que precisa ser importado), mas tenho muito medo só de pensar como vai ser para ela comer.

Quando viajei para os EUA em busca de tratamento descobri que muitas crianças já estão curadas por causa do transplante de fígado, vocês já ouviram falar nessa possibilidade? Não são todas as doenças metabólicas que têm essa cura, mas para a leucinose isso já é uma realidade. É uma decisão muito difícil porque envolve um grande risco, mas conviver com essa doença não é um grande risco? Principalmente em um País onde a maioria dos médicos não sabe o que fazer no caso de uma crise metabólica.

A fenilcetonúria é mais conhecida no Brasil e aqui no Rio de Janeiro as crianças são acompanhadas na APAE, mas a leucinose é raríssima e mais complicada porque é preciso controlar 3 aminoácidos. Nos EUA, em uma cidade pequena chamada Strasburg (onde eu consultei a minha bebê), a leucinose é comum e por isso os médicos têm bastante experiência. As crianças conseguem conviver perfeitamente com a doença e ter um desenvolvimento normal, mas o acesso é fácil e ao menor sinal de uma crise basta ir na clínica fazer um exame que sai em meia hora. E mesmo assim muitos pais optaram pelo transplante. As crianças estão curadas, se alimentam normalmente e mesmo quando ficam doentes não há descompensação dos aminoácidos.

Gostaria da opinião de vocês.
Beijinhos

Natas Hoplá, açucaradas ou simples? Preços, para início de conversa!

As natas HOPLÁ vendem-se em caixas de 12 unidades. Cada unidade contém um litro e custa:

Açucarada - 2,24 euros por embalagem de litro s/IVA

Sem açúcar - 2,29 euros por embalagem de litro s/ IVA

O IVA acresce 23% ao preço final. 

Como vou encomendar através de uma empresa da área do comércio e hotelaria, (tem que ser assim), a entrega vai ser feita no Monasterium Café no Mosteiro de São Vicente de Fora em Lisboa, e depois combinávamos virem buscar quando vos desse jeito, o que teria que ser em tempo breve.

Vou fazer a encomenda para a semana para ver se se justifica, se há gente suficiente interessada. E em quantas unidades?
A encomenda mínima é de 5 caixas, ou seja 60 litros/unidades. Os prazos de validade são longos, o que permite a sua conservação e utilização durante um tempo prolongado.

Já informo que como a encomenda é mínima, não tem direito a desconto...Ohhhh!

Colecção Borboletras

Não resisto a partilhar a descoberta maravilhosa que fiz na Biblioteca Municipal do Camões e que tanta alegria me tem proporcionado a mim e ao meu PKU. Porque Ler é fundamental, devemos começar logo quando eles são pequenos, e eu que estou em casa com ele, não fujo ao meu dever de leitura. Não tenho uma Hora do Conto estabelecida, mas certo certo, é que não dorme uma sesta que seja nem vai para a caminha à noite sem pelo menos uma boa história. Gosta de repetir os mesmos livros até eu ficar enjoada, mas também é receptivo a uma nova história engraçada e com boas ilustrações, o que às vezes não é fácil de encontrar no mesmo objecto...

Esta colecção Borboletras, tem um conjunto de livros com ilustradores de primeira água e histórias engraçadíssimas. A história da menina que comeu o biscoito de cão e que se "transformou" num cão é uma das nossa preferidas. Claro que temos que embarcar numa leitura prazenteira com gestos teatrais a dar vida ao texto e tudo o resto, mas são garantidos momentos de prazer partilhados e repetidos todos os dias com a mesma alegria.

Também da mesma colecção, gostamos imenso do "Cão Rafeiro", do "Quim e do Pinguim" e do "Viva o peixinho!", e agora a cereja em cima do bolo, são baratos (5,90euros)! E de graça, na rede pública de bibliotecas, claro!

Natas Hoplá, açucaradas ou simples?

Vou fazer hoje uma encomenda mínima destas natas. Ó Ana, são melhores as natas açucaradas ou as simples? Há interessados? Estou só à espera que o vendedor me telefone para acertar os pormenores.

Aditamento às "receitas para bébés"

Esqueci-me de falar sobre duas sugestões que considero também úteis: por vezes quando o tempo é pouco ou quando vamos fazer uma refeição fora, são muito úteis as embalagens de purés de fruta já preparados. Existem várias marcas à venda nos supermercados e com combinações de fruta muito boas. Tenho sempre por base que tudo o que seja até 0,5g proteína/100g posso dar. Na tabela da APOFEN também consta informação a este respeito. O puré de fruta de maçã fica maravilhoso com uma bolacha de caramelo hipoproteica. No que respeita ao leite (ou aos compostos), para facilitar a vida aqueles que têm fases de recusa, também é possível juntar cevada, groselha, um colherinha de chá rasa de Nesquick, ou então Sunquick ou outro xarope de fruta para diluir. Atenção à composição e à idade dos bébés em causa. Pedir sempre o aval da dietista. Beijinhos

"Receitas" para bébés

Para que os nossos bébés também usufruam de alguma variedade alimentar (enquanto não podem saborear petiscos como os que a Ana tem vindo a publicar), deixo aqui algumas receitas/conselhos para os mais novinhos, que resultam do folheto informativo da APOFEN, de informações recolhidas no CGM e de algumas experiências que vou fazendo. 

1. Papa de farinha de mandioca (deve ser da mais fina): Por água a cozer com cebola, alho francês e cenoura. Passar a mistura de legumes com a varinha. Deixar esfriar um pouco e juntar 2 colheres de sopa de farinha de mandioca peneirada e mexer sempre. Leve a cozer 5m e se formar grumos passar com a varinha. Juntar o azeite em cru e está pronta a comer. 
2. Puré de batata Por a cozer as partes de batata indicadas (ou batata e outros legumes como cenoura, bróculos, etc). Juntar leite especial (ou leite de arroz) quente e um bocado de manteiga. Pode fazer um estufado de legumes e comer com o puré. 
3. Açorda Cozer cenoura com alho, alho francês ou cebola e ervas aromáticas. Cortar o pão duro em cubinhos miudinhos. Juntar o o pão à agua de cozer. Deixar ferver e amolecer o pão. Juntar o azeite em cru e está pronto a comer. 
4. Para quem gosta do yogurte especial: eu costumo juntar compota de frutas, fruta passada, papa hipoproteica, groselha ou toping de morango. 
5. Na papa, de vez em quando, junto um bocadinho de sumo de laranja. Também costumo fazer uma papa de banana, laranja e bolacha para o Vasco: esmagar a quantidade de banana indicada, juntar uma bolacha hipoproteica e adicionar sumo de laranja até fazer uma papa não muito espessa. 
6. Nas sopas: o Vasco come uma sopa com batata e outra com massa. Costumo colocar em ambas alho e ervas para temperar. Na de batata, depois de passada, habitualmente junto um punhado de massinha hipototeica ou uma pequena quantidade de outro legume (como bróculos ou alho francês) cortado aos pedacinhos bem pequeninos. Na de massa junto sempre outro legume cortado aos pedacinhos bem pequeninos. 

Deixo aqui o meu modesto contributo e lanço um apelo às mães mais experientes para partilharem as suas receitas para os mais pequeninos. 

Beijinhos

alguem tem este livro.........

PROTECÇÃO NA PARENTALIDADE II

Volto a publicar o mesmo post, com algum acréscimo de informação, para ti Ana, em especial. Passo-te também uma reflexão pessoal que considero relevante, se me permites. Ficar em casa com os nossos bebés, é uma decisão muito importante e que ao ser tomada dá uma volta de 180º nas nossas vidas. Mãe a 24 horas, é um trabalho esgotante , intenso e maravilhoso mas que pode causar alguns danos psicológicos, para além de que  o afastamento durante quatro anos do mercado de trabalho, pode ser perigoso nos tempos que correm, dependendo da nossa actividade, é claro! A ponderação dos prós e dos contras tem que ser feita em consciência, e nunca saberemos em rigor se estamos a dar um enorme tiro no nosso pé. Mas por outro lado, garantimos que nos primeiros anos dos nossos meninos, eles estarão protegidos das infecções da primeira infância o que se irá reflectir positivamente no seu futuro, assegurando um controlo mais apertado dos valores das doenças. Eu optei por ficar com ele em casa pelo menos até aos três anos, porque a partir dessa idade a necessidade de socialização torna-se também muito importante. Claro que não estou arrependida, mas reconheço que tem custos pessoais muito elevados.

Subsídio para assistência a filho com deficiência ou doença crónica

- PARA ASSISTÊNCIA A FILHO COM DEFICIÊNCIA OU DOENÇA CRÓNICA - 

Atribuído ao pai ou à mãe, para prestar assistência a filho com deficiência ou doença crónica, integrado no agregado familiar, se o outro progenitor trabalhar, não pedir o subsídio pelo mesmo motivo e estiver impossibilitado de prestar assistência.

É concedido por um período até 6 meses, prorrogável até 4 anos.

Antes do final dos 6 meses do primeiro período da  baixa tem que ser colocado um novo Requerimento acompanhado de uma nova Declaração médica. E assim sucessivamente de seis em seis meses até aos quatro anos.

Há que preencher o Requerimento (Modelo RP 5053DGSS ) e pedir a Declaração médica indicada ao médico especialista responsável pelo Centro de Tratamento. Depois, é só entregar a papelada num balcão da Segurança Social e aguardar o deferimento. Cá em Lisboa,  a Unidade de Prestações/ Núcleo de Prestações de Doença, Maternidade Paternidade e Adopção, funciona nas instalações da Segurança Social da Avenida Afonso Costa ao Areeiro e é lá que dão as informações mais seguras.

Ver também a legislação;

Decreto-Lei n.º 91/2009, de 9 de Abril na redacção dada Decreto-Lei n.º 70/2010, de 16 de Junho - Regime jurídico de protecção social na parentalidade

É um direito fundamental! Vale a pena ponderar.

alguem tem o livro das receitas hiperproteicas....

Olá mamãs.
Há uns tempos atraz vi aqui no blogue a falar de um direito que nós mães temos direito, e que achei muito útil essa informação sobre:
Subsídio para assistência a filho com deficiência ou doença crónica

- PARA ASSISTÊNCIA A FILHO COM DEFICIÊNCIA OU DOENÇA CRÓNICA - 

Atribuído ao pai ou à mãe, para prestar assistência a filho com deficiência ou doença crónica, integrado no agregado familiar, se o outro progenitor trabalhar, não pedir o subsídio pelo mesmo motivo e estiver impossibilitado de prestar assistência.

É concedido por um período até 6 meses, prorrogável até 4 anos.

Agora a minha dúvida é:

Para eu ter direito a esse subsidio , vou ter de ir a alguma junta medica com o meu bebé , ou é só apresentar na segurança social o modelo preenchido, e juntar a declaração da médica?

Se eu quiser estar o máximo de tempo, (4 anos) como faço? Tenho que ir de 6 em 6 meses entregar novo pedido para o subsidio de assistência, ou posso fazer logo o pedido para os 4 anos?

Se houver alguma mamã que me possa explicar como tudo funciona agradecia muito.

Já agora dou os parabéns a Ana da madeira e agradeço, por todas as receitas que ela tem publicado, junto com as outras mamãs , pois aos poucos as minhas dúvidas sobre a alimentação começam a desaparecer e começo a ver que o André quando começar com as comidas também terá refeições saborosas.

Por enquanto vou guardando as receitas e fazendo algumas.

Peço-vos

Olá Amigos Metabólicos
Sei que ultimamente não tenho dado noticias.
Peço-vos um grande favor
Vão ao meu Blog: http://porquenossomosespeciais.blogspot.com/
e quem quiser fazer parte do meu blog, é só pedir, tenho todo o Gosto de que façam parte dele.

Somos Especiais *_*

Dietistas e Médicas:
Dra. Zélia- dietista do Hospital Santa Maria
Ciclo da Úreia:
Micaela Drugus-16 anos CPS - Ciclo da Ureia
Vanessa Azedo-15 anos OTC - Ciclo da Ureia
Leucinoses:
Patrícia - mãe de menino 4 anos -Leucinose
Diana - 21 anos -Leucinose
Jordane(Br)- mãe de menina 6 meses -Leucinose 
Acidúrias Glutáricas (1,2 e 3):
Sandra -mãe de um menino 2 anos Acidúria Glutárica 1
Ana Paula- mãe de bebé 2 meses Acidúria Glutárica 1
Priscila- mãe de menino 4 anos Acidúria Glutárica 2
Bebéu- mãe de menina 7 anos Acidúria Glutárica 3
Acidúria Metílmalónica/Acidúria Propiónica:
Paula- mãe de menina 17 meses Acidúria Metílmalónica
Sandrina- mãe de menino 3 anos Acidúria Metílmalónica
Susana- 21 anos -Acidúria Metílmalónica
Bárbara - mãe de menino 2 anos Acidúria Propiónica
Rute - mãe de menina 1 ano Acidúria Propiónica
Outras Doenças Raras:
Sónia- mãe de bebé 11 meses Acidúria Isovalérica
Andreia-mãe de menina 6 anosPKU - FenilcetonúriaAtípica
Ana Cristina- 36 anosHiperprolinemia
Paula- mãe de rapaz 11 anos -Citrulinemia
Fenilcetonúria (Pku):
Sofia-mãe de bebé 3 meses PKU - Fenilcetonúria
Isabel- mãe de bebé 17 meses PKU – Fenilcetonúria
Marta-mãe de bebé 2 anos PKU – Fenilcetonúria
Vera- 17 anos PKU - Fenilcetonúria
Paula-mãe de menina 4 anos PKU - Fenilcetonúria
Marisa-mãe de menina 5 anos PKU - Fenilcetonúria
Berta -mãe de rapariga 18 anos PKU - Fenilcetonúria
Sandra -mãe de uma rapariga 13 anos PKU - Fenilcetonúria
Elisabete - 24 anos PKU – Fenilcetonúria
Sónia-mãe de bebé 3 meses PKU - Fenilcetonúria
Carla (Br) - mãe de menina PKU – Fenilcetonúria
Luiza-mãe de bebé 8 meses PKU - Fenilcetonúria
Ana-mãe de uma rapariga 24 anos PKU - Fenilcetonúria
Tânia -24 anos PKU – Fenilcetonúria
Eva e Vítor-pais de menina 8 meses PKU – Fenilcetonúria
Lilian(Br) -mãe de menino 21 meses PKU - Fenilcetonúria
Diana-mãe de menino 8 meses PKU – Fenilcetonúria
Paula-mãe de menino 6 meses PKU - Fenilcetonúria
Ana Rita - 21 anos PKU - Fenilcetonúria

Já contamos duas velas no bolo, estamos de Parabéns!

Núcleo de Lisboa da apofen

Está a formar-se um Núcleo da apofen em Lisboa! Acabada de chegar da reunião informal que se organizou no C.C.B., a ideia foi lançada e já temos boa gente a querer dar corpo ao manifesto, agora é só pôr mãos à obra e começar a trabalhar. Desejo que este núcleo de Lisboa, no qual tenho a honra de participar, venha ajudar a melhorar uma série de problemas que vamos sentindo. Seremos a Eva e o Vitor, a Paula, a Barbara e o Luis, a Dina e a Sofia, moi/meme E já agora, estejam à vontade para colocar os vossos problemas e aquilo que gostariam de ver mudado. É um desafio que vos faço.

Abracos
Sofia

...E viva as maçãs!...

Tarte de maçã

Ingredientes:

• 1 massa areada
• 8 maçãs reineta
• açúcar q.b.
• canela q.b.
• limão
• Geleia de marmelo

Modo de fazer:

Descasque 2 maçãs,corte-as aos pedaços,coloque numa panela com 2 colheres de sopa de água e 1 colher de açúcar.Deixe cozer e reduza a puré.Coloque numa taça,deite umas gotas de limão mexa e reserve.

Forre uma tarteira com a massa e pique o fundo com um garfo.Verta todo o puré e espalhe por todo o fundo da tarte. Reserve.

Descasque as restantes maçãs, corte-as ao meio. Retire-lhes o meio, lamine-as sem as desfazer,colocando as meias maçãs por toda a tarte sobre o puré sem desfazer as lâminas.Depois de toda a maçã colocada na tarte ,então com a mão rebata as laminas da maçã, coloque umas nozinhas de margarina sobre a maçã, salpique de açúcar e canela. Leve ao forno até ficar dourada.Retire do forno e deixe arrefecer. Coloque um pouco de geleia de marmelo numa taça, bata até a geleia ficar liquida e pincele a tarte, com um garfo rebata mais um pouco as lâminas de maçã de modo a que fique bem composta.

Bon appetit!

Massa areada

Ingredientes:

• 200gr de farinha hipoproteica
  
• 25gr de custard
• 110gr de margarina
• 90ml de água

Modo de fazer:

Numa taça coloque a margarina e vai trabalhando-a, juntando a farinha e o custard,ficando o todo como areia.

Junte depois a água e volte a trabalhar até ficar uma massa lisa e elástica.

Com o rolo da massa estique-a para forrar as formas de tartes ou pasteís.

Nota:se quiser a massa para uma quiche ou pasteís salgados em vez de deitar o custard deite a mesma quantidade de maizena

...ummm...nhamnham...

PASTEÍS DE NATA

Ingredientes:

• 1 massa areada
• 4colheres de café de clara d'ovo(substituto de clara)
  
• 12 colheres de sopa de água
• 4 colheres de café de custard
• 250ml de natas Hoplá
• açucar q.b.

Modo de fazer:

Forre as formas com a massa areada e reserve.

Desfaça a clara d'ovo nas 12 colheres de água,junte as natas e o custard,e envolva os ingredientes.

Verta o preparado nas formas,previamente forradas com a massa,e salpique com um pouco de açucar.Leve ao forno, já quente,até ficarem com o aspecto dos pasteís.

Deixe arrefecer e...hum,

Bon appetit!

Creche II - Uma reflexão

Estou bastante angustiada com a pespectiva de o meu Pku ir para a Creche, não consigo evitar! Após o primeiro contacto com a instituição, ando a reflectir sobre as vantagens e desvantagens da passagem de informação excessivamente dramatizada para o novo meio em que a criança vai socializar. Não quero que ele seja visto como "a criança doente", " o coitadinho", ou outro epíteto semelhante que o estigmatize e que o marque negativamente perante o seu novo mundo, mas também quero que ele seja alvo de uma vigilância especial, pois entendo que é absolutamente necessária. Na primeira abordagem que fiz ao tema, percebi logo que não estava a ser compreendida e resolvi juntar ao processo alguma informação do hospital para que o sinal de alerta seja mais consequente. Agora ando a reflectir no próximo passo, mas estou bastante hesitante. Desde o início que esta questão me persegue, calar e guardar segredo para não estigmatizar, para não ser apontado, ou abrir logo o jogo para evitar riscos desnecessários de ofertas indesejáveis de alimentação proibida? Fui lidando com essa questão devagarinho, nos sítios do costume, as pessoas vão sabendo, percebendo e colaborando comigo na relação com o bebé. Mas até agora eu controlo tudo, porque ele não me sai debaixo da asa. E agora, que vou ter que abrir mão deste exclusivo, vale a pena dramatizar para que as pessoas compreendam? Ou é melhor manter uma discreta reserva e ir falando aos poucos?