Kuvan - o resultado

Hesitei em escrever este post porque não é minha intenção desanimar ninguém, mas já que comecei este processo, agora vou até ao fim.

Começo pela parte menos positiva.

O Vasco fez o teste do Kuvan no início de Janeiro e só na consulta, que ocorreu este mês, é que me foi informado o resultado, ou seja quase três meses depois do teste.

Desde o teste até à consulta enviei dois e-mails a questionar quem de direito se já se sabia resultados. A um nunca me responderam e ao segundo disseram que só na consulta é que diriam.

Na consulta lamentavelmente não tinham nenhum documento para me entregar porque não teria sido enviado pela faculdade de farmácia. Simplesmente disseram-me aquilo que eu já intuia, que o Vasco não respondeu na percentagem exigida para iniciar o tratamento. Quanto é que respondeu? Não me souberam dizer. No entanto o resultado do teste já era sabido há algum tempo, por isso também não havia nota ou memória de qual a percentagem.

Falta o documento, que ficaram de me entregar, e não pensem que me vou esquecer disso.

Não foi de todo uma surpresa o Vasco não ter respondido, porque cerca de uma semana depois de ter feito o teste eu fiz a análise habitual e o valor dele ainda era alto, a rondar o 6, pelo que percebi que algo não devia ter corrido bem.

No entanto, a esperança é como uma erva daninha, instala-se e cresce independentemente na nossa vontade, pelo eu tinha alguma esperança, ainda que a razão me dissesse o contrário.

Acho que depois de toda a ansiedade e algum sofrimento com este teste, eu não merecia esperar 3 meses para me dizerem  que não resultou, quando esse resultado já era conhecido há algum tempo. Aliás, ninguém merece ser tratado desta forma. 

Disseram-me, ainda, para concluir, que os casos em que houve resposta mas não na percentagem definida (mais de 30%) vão ser analisados e colocada a hipótese de ser realizado um teste mais alargado.

Termino com uma nota boa.

As análises do Vasco estão excelentes em todos os parâmetros, não tem qualquer carência nutricional e isso deixa-me mais descansada.

Ele vai fazer 6 anos, está com 115cm (um crescido!) e 21kg de peso. Raramente está doente. Quero com isto dizer que é uma criança com bom desenvolvimento, que é para mim mais importante do que tudo o resto. E é a isto que me agarro e que me serve de ânimo para continuar o que tenho feito até agora.

Desejo muito boa sorte a todos com este processo.

Beijinhos
Paula Viegas

Bolo "chocolate" (alfarroba) Adaptado do livro "Cozinha Vegetariana para quem quer ser saudável" de Gabriela Oliveira

Ingredientes

• 1 chav. farinha Loprofin
• 1chav. farinha maisena
• 1 chav. açúcar coco
• 3 c.sopa farinha de alfarroba
• 1c. sopa cacau em pó
• 1c. café gengibre em pó
• 1c. café bicabornato sódio
• 1c. sopa fermento em pó (utilizo o pacote que vem na caixa da farinha especial)
• 1chav. leite coco
• Meia chav. óleo + um pouco para untar

• 1c. sopa limão
• 2 ou 3 c. café de extracto baunilha

Preparação

Numa taça misturar os ingredientes secos (sólidos) e noutra os líquidos.

Depois verter a mistura líquida na mistura sólida e envolver.

Bater com varinha cerca de 1 min. até obter uma mistura homogénea.

Levar ao forno numa forma untada cerca de 25 a 30 min. a 180º C.

Legumes à brás

Foto da primeira vez que fiz legumes à brás para o Vasco

Julgo que esta receita não será inovadora e muitos de vós já estão familiarizados com a mesma. 

No entanto, e porque a Sophia pediu-me que publicasse a minha receita aqui no blog e para o caso daqueles que tem dúvidas quanto à forma de confecção, aqui fica a minha actual receita de legumes à brás.

Digo "actual receita" porque inicialmente apenas usava como base de legumes a cebola, a cenoura e o alho françês (foto acima). Ultimamente pensei em fazer (e fiz) esta receita para todos e achei que faltava ali mais um legume para compor o volume do prato e cortar um pouco o adocicado da cenoura e do alho francês. Couve em Juliana surgiu-me como o legume ideal para o efeito, e como na tabela da fenilcetonúria a couve coração é a que menor teor de fenilalanina tem, foi esta a eleita.

Passemos então à parte que interessa :) 

Receita de legumes à brás para toda a familia (dá para cerca de 6 doses):

Ingredientes

• Meia couve coração pequena, cortada em Juliana;
• Duas cenouras médias raladas no ralo grosso do ralador;
• Um alho francês médio, cortado em meias luas
• Uma cebola picada
• Dois dentes de alho picados
• Batata palha
• Azeite, sal, pimenta 
• Salsa picada e azeitonas pretas para servir

Base comum

Numa panela grande coloque a cebola picada, a couve, a cenoura, o alho francês e os alhos e bastante azeite. Deixe refogar até os legumes cozerem e ficarem dourados. Tempere com uma pitada de sal. 

Dose hipoproteica: Separe uma dose do preparado e coloque numa frigideira à parte. Junte batata palha, cerca de 25g. Leve ao lume e junte 1 a 2 colheres de sopa de molho bechamel hipoproteico (ver receita abaixo) previamente preparado, e envolva na mistura até ficar com uma consistência cremosa (igual à que daria o ovo). 

Para as restantes doses: 

No restante preparado junte também batata palha a gosto e 3 ovos batidos (para acrescentar alguma proteína ao prato). Leve ao lume até cozinhar os ovos.

Sirva com salsa picada e azeitonas pretas (eu adoro com bastante pimenta ehehehe).

Nota: Molho béchamel hipoproteico:

Derreter uma colher de sopa de manteiga, juntar um colher de sopa rasa de farinha hipoproteica e envolver. Juntar 2dl de leite hipoproteico e ferver até engrossar. Está pronto a usar. Na minha opinião o molho bechamel é o ideal para finalizar a receita. 

Como última solução de recurso, caso não tenha bechamel, misture 0.5dl de leite hipoproteico com 1 colher de chá de farinha hipoproteica e deite 2-3 colheres desta mistura no preparado, que o mesmo engrossa ao lume e o efeito é similar.

Hoje para o jantar legumes à brás!

Um dia feliz Pku

Os nossos amores

A fotografia com o nosso Chef preferido, Fábio Bernardino e o maravilhoso bolo rei hipo

Queques deliciosos de laranja da Maria João

Queques de alfarroba da Sophia (feios mas saborosos!)

Perfeito o salame de chocolate da nossa Chef Paula

As areias fantásticas da Mafalda

Uma tarde muito feliz com reencontros e encontros. Há sempre alguém que vem de novo, e este ano conhecemos mais um novo bebé Pku, um verdadeiro amor bochechudo e bem disposto. Quando conheço jovens pais no primeiro ano de vida do seu bebé, sinto uma responsabilidade especial em lhes passar o meu//nosso testemunho. Porque o primeiro ano é realmente "o primeiro ano das nossas vidas", em que recebemos o choque da notícia e nos sentimos bastante perdidos sem saber gerir a informação que nos chega e a informação escrita é sempre assustadora. Nada como conhecer meninos e meninas reais e falar com os Pais para desembrulhar aqueles nós difíceis que nos apertam o coração. A realidade é muito mais simples e apesar das dificuldades, todos nos adaptamos e seguimos as rotinas normais da vida com as exigências próprias dos nossos amorosos meninos metabólicos. É uma volta de 180º graus, sim é. Mas aprendemos rápido, e há muito a aprender. Se os nossos pequenos encontros são sempre uma festa e a conversa não tem fim, o acontecimento mais importante de ontem, foi mesmo podermos todos em conjunto apresentar os nossos meninos mais ou menos crescidos, lindos e amorosos, a estes pais de primeira viagem. Bem vindos sejam os pais do adorável Vicente, estamos cá para ajudar no que for possivel.

Os jardins da Gulbenkian são mesmo um espaç0 maravilhoso com mil recantos a descobrir e entre pão aos patos, pontapé na bola, bola de râguebi no lago, ocupámos a esplanada do CAM (ooops!) e parecia uma festa! Ao fim deste tempo,estamos entre amigos, e os temas não se esgotam, o hospital, os planos alimentares, o kuvan, os bolos (mham, mnham!), o pão! 

Tivemos a presença encantadora do Chef Fábio Bernardino que nos trouxe um delicioso e mega-hipo-bolo-rei, da sua autoria, e o suporte da Nutricia. Viva a festa! Bem hajam os nossos amigos Anamix. Bem haja a incansável fotógrafa/mãe de serviço Rute! (Estas fotografias são minhas!) E um justíssimo agradecimento ao Self Service do Centro de Arte Moderna, que viu a sua esplanada ocupada, sem aviso! Já agora aconselho-o às famílias Pkus que podem fazer compor belos pratos vegetarianos para almoçar em família. Eu sou fã.

E ficaram por registar muitas mais iguarias deliciosas da Joana, da Eva, etc, mas a conversa estava tão boa que a fotógrafa distraiu-se! Um dia muito feliz a repetir. Obrigada a todos e até ao lanche de Primavera?

Desafio convívio de Pkus+metabolicas. No CAM em Lisboa

No próximo Sábado, 30 de Janeiro, vamos marcar no Calendário um mini mini encontro de Metabólicos para matar as saudades, que já são muitas?
A meteorologia prevê um sol sorridente (com 18 graus de máxima) à nossa espera,para podermos aproveitar o maravilhoso parque com as crianças ou simplesmente ficar na cafetaria à conversa.
Quem quiser e puder levar uns bolinhos hipoproteicos (ou o que vos sair na inspiração, para dar a provar, maravilha! Entre as 15 horas e as 18 horas, estaremos por lá a matar saudades, que já são muitas! e a conviver com muito blablá e boa disposição a ver como os nossos meninos deram um pulo desde a última vez e a reforçar os laços que já são bem fortes desta nossa pequena, mas muito querida Família Mutabólica.

Dia 30 de Janeiro, das 15 horas até às 18 horas na Cafetaria do Centro de Arte Moderna  em Lisboa, lá vos esperamos com um sorriso. Se estiver um sol morninho, cá fora na esplanada senão no interior da cafetaria.

O Centro de Arte Moderna localiza-se junto à Praça de Espanha inserido nos jardins da Gulbenkian.

http://cam.gulbenkian.pt/CAM/pt/Homepage 

Transportes públicos mais directos:

Metro Linha azul estação S. Sebastião

Sofia & Paula

Notícia de última hora
Vai haver uma surpresa deliciosa para o nosso lanchinho de Janeiro, um maravilhoso Bolo-rei hipoproteico, executado pelo Chef Fábio Bernardino, himself!  que poderemos degustar em conjunto com as nossas crianças. Bem hajam Nutricia, obrigada Chef Fábio Bernardino, Viva! 

A festa de aniversário - O Mediador.

Entre hoje e o dia de ontem surgiram alguns desenvolvimentos que me parece pertinente partilhar convosco. Sem ter o desejado final feliz, impossivel na minha óptica, porque ninguém apaga as palavras ditas e sentidas, o desenlace parece-me razoavelmente satisfatório.

Entrou em cena uma terceira personagem determinante, o professor P. ,que exerceu o papel pedagógico que eu nesta altura não consegui assumir por antever os riscos de a conversa poder ser mal interpretada, ou ainda criar nuvens no dia de aniversário de uma miúda, inocente, como todos os miúdos o são.

Com a natural distância de quem conhece muito bem todos os intervenientes na história, o Professor P. abordou a mãe da C. durante os festejos na escola, e perguntou-lhe se havia algum motivo para ter excluido o J. dos convites, visto serem tão amigos. Resumindo, a senhora disse que não o fez porque tinha medo da responsabilidade, pelo facto do J. ser Pku. O professor P. explicou tintin por tintim, que a condição do J. nunca deveria ser um impeditivo para uma festa de anos porque havia soluções simples, nem que fosse o J. levar a sua própria refeição, mas que importante mesmo era que os miúdos estivessem juntos e celebrassem e se divertissem. 

Melhor advogado de defesa do meu bicho Pku, seria impossivel eu inventar, um professor que é atento, ponderado, inteligente e amigo dos seus meninos (e meu também!)

Hoje fui à escola e falei demoradamente sobre o assunto com o professor P., deixou-me muito sossegada, não há qualquer sombra de marginalização do J. na turma, tudo corre com a devida normalidade. Nem vê sequer a necessidade de eu fazer uma exposição para os miúdos da sala sobre a doença do João, nesta altura, porque não há ondas, é uma tema pacífico e bem aceite.

Quanto à minha fúria já passou, voltei a ser um ser racional, sorri à miúda quando a vi na sala, e se vir a senhora sua Mãe até sou capaz de lhe falar com naturalidade.

A festa de aniversário

À saída da escola no caminho para casa, o João contou-me que a coleguinha Carolina (nome fictício), fazia anos nesta semana. Descendo a rampa do Castelo, uma das Mães da sala, abordou-me perguntando se o João iria à festa, que a M. (miúda querida que já anda com o João desde a infantil) tinha levado um convite por escrito. O João não recebeu nenhum convite, disse-me o próprio. Hoje de manhã acordei a pensar no assunto e no que o João me disse no caminho, " A Carolina, não me convidou porque eu não posso comer nada do que eles comem". Uma onda de irritação invade-me cada vez que penso nisto. A miúda é uma das populares na turma e o João não é propriamente impopular. Até são ambos parte do pequeno grupo da turma que eu diria mais homogéneo, e não vale a pena ir mais além. Estou fula. Acho que nunca mais verei a Mãe, mesmo que a própria tropece na minha pessoa. Nunca mais dirigirei a palavra a tal pessoa e será o miníno que farei.

De imediato lembrei-me de outras Mães (Cristina, Isabel e Carla) que muito prezo e que na altura do aniversário dos filhos, me perguntaram o que é que poderiam pôr na mesa para que o João fosse à festinha e se sentisse integrado. Há um abismo que separa as pessoas decentes e as outras. Tenho dito!

Claro que o que verdadeiramente me incomoda neste episódio é o sinal anunciador do que será o futuro, posto de lado porque não merece o esforço  enorme de uma gelatina gelly ja, de uma sopa e de uma salada. Porque é diferente dos outros.

E é claro que corro o risco de ser injusta neste caso em particular, mas nós Mães de miúdos especiais, também pecamos por sermos hiper sensíveis. Se sonhamos com qualquer forma de discriminação, marginalização ou de bullying, com as nossas crias, transformamos-nos de imediato em feras assassinas, sanguinárias. E talvez, exageradas, mea culpa! Talvez este caso mereça apenas ser interpretado como um sinal de indiferença, de insensibilidade, de vulgaridade.

E a primeira grande lição da superioridade moral do meu Pku, Vou fazer uma prenda para dar à Carolina. What?

O teste Kuvan

Kit teste do Kuvan

Olá e Bom Ano para todos!
Volto novamente a este assunto porque neste fim de semana passado, o primeiro do Ano, o Vasco realizou finalmente o teste do Kuvan.
Por vários motivos, este processo foi bastante moroso, nomeadamente por causa da necessidade de se subirem os valores de phe no sangue, que, pelos vistos, quando queremos que subam eles não obedecem (já o contrário não é bem assim...)
Passei a realizar testes semanais e seria necessário existirem, pelo menos, dois valores acima de 8. Sucedeu muitas vezes numa semana verificar-se um valor aumentado, à volta de 6, e no teste seguinte esse valor descer.
Foram necessários mais de dois meses para se conseguir subir os valores no caso do Vasco, e já vos conto porquê, mas não tem de ser necessariamente assim para todos.
Inicialmente foi prescrito Aptamil 2 em menor quantidade, passado algum tempo o Vasco veio a revelar algum desconforto gástrico, pelo que voltei temporariamente ao Aptamil 1. Retomou-se o Aptamil 2, mas a quantidade não foi suficiente para os valores subirem. Aumentou-se o Aptamil 2 e sucedeu novo episódio de desconforto gástrico, mas que afinal nada tinha a ver com o Aptamil.
Novo retrocesso. Voltou-se ao Aptamil 2 em grande quantidade e nada dos valores subirem à fasquia do 8. Até que chegámos à conclusão que o Vasco poderia mesmo vir a tolerar um iogurte liquido (muito embora não fosse a solução ideal para mim).
E assim acrescentou-se o iogurte liquido, no caso o Danoninho, que tem 2,7 de proteína por garrafinha (variámos ainda com o iogurte liquido infantil do Lidl, o Bongo líquido e o Actimel que tem todos mais ou menos o mesmo valor proteico entre 2,5 e 2,7). O Vasco adorou esta novidade e nem sequer foi necessário incentivar a toma, foi "amor ao primeiro Danoninho".
Por fim foi ainda necessário aumentar um pouco mais o Aptamil 2 e só assim chegámos primeiro a valores a rondar o 9 e na semana passada na fasquia do 8.
Em resumo, o teste é efectuado em 4 dias: no 1º dia são realizadas três colheitas de sangue, no 2º dia toma do medicamento e três colheitas de sangue, no 3º dia toma do medicamento e três colheitas de sangue e no 4º e último dia uma colheita de sangue em jejum. As colheitas de sangue são efectuadas sempre nos mesmos horários: às 8h (em jejum), às 16h e às 24h.
Para quem como Vasco a colheita/picada é uma dor de cabeça, ter de ser picado 3 vezes por dia durante 3 dias, mais uma vez no 4º dia de manhã em jejum, foi o martírio.
Quanto ao medicamento em si (são em formato comprimido, 4 em cada dose, que devem ser esmagados e misturados com 120ml de água ou sumo de laranja ou sumo de maçã) este deve ser tomado após o pequeno almoço, no 1º dia preparei com água e foi difícil de tomar por causa do sabor, sendo que o Kuvan tem de ser tomado no máximo 20 minutos após a preparação. Eu provei a colher com que mexi o medicamento e confesso que não detetei qualquer sabor, mas este meu Vasco tem umas papilas gustativas hiper apuradas e achou horrível.
No 2º dia preparei o medicamento com sumo de laranja e correu tudo muito melhor, em 5 minutos estava o medicamento tomado.
Hoje de manhã fez-se a última colheita em jejum e entregou-se os 10 cartões de colheitas na faculdade de Farmácia.
E assim concluimos este processo, resta agora aguardar pelos resultados, hope for the best but prepare for the worst!
Mesmo que o Kuvan não resulte, este processo trouxe, pelo menos, duas coisas positivas, verificou-se que a dieta do Vasco é mais restritiva do que seria necessário (e acho que o ele não é o único paciente nesta situação) e tudo indica que de futuro poderá incluir na dieta o iogurte liquido.
Até breve!

Beijinhos
Paula Viegas

Quiche

Quando fiz a semana de alimentação hipoproteica, em jeito de homenagem ao dia internacional da pku, aperfeiçoei a minha receita de quiche e publiquei a foto acima como resultado.
Acabei por colocar a receita num comentário ao post da foto. No entanto esta receita fica tão saborosa, e é tão prática (pode ser comida quente ou fria, em casa ou num piquenique) que merece ser devidamente divulgada aqui no blog.
Eu adoro quiche, e esta quiche em particular, portanto aqui vai:

Para a massa: Para uma quiche pequena, com as dimensões da foto acima, faço meia receita da massa das empadas publicada pela Mafalda aqui http://pkumetabolicas.blogspot.pt/2013/11/empadas-de-cogumelos.html.
Já experimentei fazer esta massa com farinha Loprofin e farinha sem glúten e fica sempre bem.

Para o recheio: Os legumes que se quiser refogados. Já fiz com cogumelos e com cenoura e alho francês. Enfim, pode ser o que gostarem mais. Gosto especialmente da seguinte base:
Refogue cebola picada (70g), alho françês cortado em meias luas fininhas (64g) e cenoura ralada em fios (110g) (habitualmente uma parte de cada legume na tabela pku) em azeite.
À parte misture 1dl de nata (uso natas frescas da Mimosa 1,5g proteina ou 75mg phe) com 1dl de água. Junte 25g de mistura para omelete (receita 2 que publiquei aqui http://pkumetabolicas.blogspot.pt/2012/01/e-viva-omeleta.html ) e mexa bem.
Quando os legumes estiverem quase refogados reduza o lume, tempere com sal e pimenta e deite a mistura de nata. Deixe ferver até engrossar.
Forre uma tarteira com a massa, deite o recheio por cima, coloque os legumes que quiser para decorar e leve ao forno até cozer e dourar.
E está pronta. Rende cerca de 6-7 fatias.
Notas importantes: Caso queira usar uma menor quantidade de legumes ou só um legume, deverá aumentar a quantidade de mistura para omelete em 10-20g, para manter a consistência.
Não testei esta receita com natas vegetais, apenas com natas normais, a quantidade não é muita e o sabor vale a pena.
Para uma tarteira grande a receita deve ser duplicada.

Miniquiches

Quiche de cogumelos

Bom apetite!
Paula Viegas

Panna cota Hipo

Ingredientes:

• 400ml de natas vegetais doces(Hoplá...)
• 1saqueta de agar-agar (2g vahiné)
• 1/2 vagem de baunilha ou uma1colher de chá de aroma de baunilha
• 100g de frutos vermelhos
• 2 colheres de sopa de açucar

Preparo:

Desfaça o agar-agar num pouco de natas. Junte ás restantes e leve ao lume com a vagem de baunilha ou aroma deixando ferver por 2 minutos. Retire a vagem e distribua em forminhas ou em taças individuais. Leve ao frigo até endurecer.

Deite numa panela coloque os frutos com o açucar e deixe derreter o açucar mexendo sempre para não queimar assim como alguns frutos. Deixe arrefecer um pouco e deite sobre a panna cota (desenformada ou nas tacinhas). Decore a gosto.

Kuvan - 2ª Fase

Tal como prometido no último post, venho aqui registar os últimos desenvolvimentos deste assunto.

Na passada 2ª feira fomos à consulta de rotina e ficou decidido avançar-se para a 2ª fase deste processo, que basicamente se resume a provocar uma subida do valor da fenilalanina no sangue, valor esse que, idealmente, se deverá situar em 8mg phe/dl, para então se poder testar o Kuvan.

Confesso que não percebo muito bem porque raio é que os valores tem de subir acima da fasquia de segurança (6) e ainda não consegui obter uma resposta, para além de "o protocolo estabelece desta forma".

Para os valores subirem, há que fazer alterações no plano alimentar do Vasco. Foi proposto acrescentar o iogurte comum para esse efeito. Confesso que fiquei surpreendida com esta proposta, e manifestei logo a minha oposição.
Parece-me do mais elementar bom senso não dar ao meu filho um alimento que, por princípio, não integra a dieta tipo da doença, correndo o risco de ele gostar (até porque ele sempre manifestou muita curiosidade em experimentar) e depois, previsivelmente, ter de proibi-lo novamente.
A alternativa encontrada, e mais correcta na minha opinião, foi passar a fazer o Aptamil 2, cujo valor proteico é superior ao 1 que o Vasco faz actualmente. Agora resta aguardar uns 5 dias de dieta alterada e fazer o teste para verificar se os valores já subiram. Se já se situarem no valor almejado, avançamos para o teste propriamente dito, se não, outros ajustes na dieta terão se ser feitos.

Confesso que quanto mais sei e avanço neste processo, mais desanimada fico.
Há duas ou três questões que francamente me perturbam:
Porque é que o teste do Kuvan só dura 2 dias - sim o medicamento só é ministrado durante dois dias - quando a bula do medicamento refere que o teste deve ser realizado no período de uma semana, podendo prolongar-se até um mês e, pela informação que tenho recolhido, regra geral, nos outros países o teste dura uma semana?
A resposta é, já adivinharam, assim está convencionado no protocolo.

Será por este motivo que a resposta ao medicamento tem sido reduzida?

E porque é que o despacho que aprovou a comparticipação do Kuvan, refere (somente no preâmbulo) doentes pediátricos, quando o medicamente também se destina a adultos? E porque é que este lapso (?) tarda em ser rectificado?
A meu ver, a situação actual é esta: os adultos estão excluídos e não podem usar o medicamento, em virtude de um lapso e os doentes pediátricos que testam o medicamento não respondem, porque, reitero, a meu ver, o período de teste é tão (originalmente!) curto, que não permite a existência de uma resposta atempada.
Mas afinal este medicamento é para ser usado ou não?

Segundo me foi informado, existe a intenção de se proceder à modificação do protocolo e a rectificação do despacho é um assunto a ser resolvido a curto prazo. Espero bem que sim.

Tudo ponderado, não modifiquei a minha decisão de submeter o meu filho ao teste do Kuvan. Apesar dos pesares, existe uma hipótese, por pequena que seja, dele responder ao tratamento, com todas as vantagens que isso hipoteticamente implica a nível alimentar e cognitivo. E é minha obrigação como mãe proporcionar o melhor tratamento possível ao meu filho.

Até breve!

Paula Viegas

Metabólicos excluídos.

Também aqui, numa comunidade tão pequena como a nossa e com carências de vária ordem, a vertente socio-económica determina e aprofunda as diferenças. São muitos aqueles que ficam excluídos dos encontros, dos campos de férias, dos workshops. A maioria dos excluídos a que me refiro, tem como principal barreira à inclusão a fragilidade dos meios económicos. Não pode pagar quotas de associações de pais, viagens para os encontros, campos de férias, almoços de festa. Nem sequer tem acesso aos meios de divulgação como a internet ou o facebook. E isto irrita-me profundamente. Também me irrita que muito pouco se faça por eles, que as listas de doentes existentes e rastreadas pelas instituições, hospitais e empresas, não as utilizem para atenuar esse isolamento. De que se fala, e fala-se muito, de responsabilidade social? Toca a todos. Há pequenas coisas que têm pequenos custos para as instituições e que fazem grandes diferenças na vida destas pessoas. Quando me deparo com estas lacunas fico amargurada. Também eu me sinto culpabilizada de não ter telefonado mais cedo para A ou B, para que pudessem organizar as vidas complicadas e ir ao workshop de amanhã. Mas se calhar, devíamos todos pensar um bocadinho nos outros, porque a salvação não é individual é para as comunidades. Quantos serão os que ficam de fora? Pensem nisto.

Um abraço metabólico e melancólico

Sofia

Soube deste Campo de Férias para crianças com doenças crónicas dos 8 aos 12 anos que está a ser realizado pela DGS e pela Fundação EDP, e é gratuito.
A minha Iny ainda é novinha, por isso não vai poder frequentar, mas deixo o link  para os nossos meninos que estejam dentro da faixa etária correspondente.

http://www.dgs.pt/em-destaque/campos-de-ferias-fundacao-edpdgs-verao-2015-.aspx


Beijinhos e boas férias para todos

Sony

O Desafio Pku, Edição II - 28 de Junho a 4 de Julho

Em vésperas do dia internacional da Pku, em parceria com a Mãe Paula Viegas, voltamos a repetir o desafio radical do ano passado, um mergulho numa semana de alimentação hipoproteica Pku.

O princípio é sentir na pele a alimentação dos nossos filhos, partilhar com eles uma alimentação baseada na Tabela de alimentos autorizada pelo hospital e naqueles que fomos acrescentando com a nossa investigação pessoal e experiência ao longo do tempo. Só os alimentos hipoproteicos, as frutas e vegetais dos nossos filhos poderiam entrar no prato e só!

Esquecer o pão, a carne, os ovos, o peixe, o arroz ( no meu caso, não entra na dieta do meu filho), esquecer as leguminosas, esquecer a charcutaria tradicional, esquecer as pastelarias, esquecer os gelados cremosos, esquecer os chocolates, os pastéis de nata e bravamente, espartanamente comer como eles.

O desafio seria para começar dia 28 de Junho, e colocamos à vossa consideração algumas questões importantes a definir previamente :

1-Quantidades: Fazemos uma proporção ao peso do individuo, ficamos restritas a uma dieta igualzinha à deles nas quantidades, ou comemos uma quantidade superior mais adequada a um adulto? A minha experiência do ano passado deixou-me convencida de que na falta dos aminoácidos, devemos poder consumir em quantidade razoável as frutas e legumes da lista.

2- Os substitutos proteicos ou aminoácidos, na ausência deles, o que fazer? Aguentamos-nos à bronca? Tomamos leite completo em substituto das respectivas tomas ao pequeno almoço e lanche? Seguimos o conselho da Vera e tomamos os reforços que os desportistas tomam? Temos que estudar este assunto!

3- A batata, como fazer? Seguimos a dieta altamente restritiva em quantidades dos nossos filhos ou comemos batata normalmente porque faz parte da Tabela?

4- Massas e arroz: Comemos o arroz deles e as massas que são hipoproteicas, ou não? Ou comemos arroz, porque mesmo em quantidades mínimas ( arroz crú 6g=1Parte, arroz cozido 18g=1Parte), vem na Tabela autorizada?

Por favor manifestem a vossa opinião!

O que vos parece? A ideia é seguir durante 7 dias seguidos esta dieta hipoproteica e ir todos os dias publicando na página do blogue a ementa que se seguiu.

Candidatos ao desafio, procuram-se. 

Eu Sofia, Mãe do João Pku com 6 anos, e a Paula mãe do Vasco com 5 anos estamos prontas!

Quem mais alinha? Aceitam-se criticas e sugestões.

Workshop de culinária hipo em Lisboa, da Nutricia, Imperdível!

Para miúdos e graúdos, a família metabólica é chamada ao parque das Nações, Sábado dia 4 de Julho, para um Workshop de Culinária com o Chef Fábio Bernardino. Há muito que queríamos conhecer este Chef que nos tem presenteado com algumas iguarias da culinária hipoproteica através da página da Nutricia e dos amigos Anamix6. As inscrições são simplesmente feitas através da página do facebook dos amigos anamix6, 

AQUI!

Eu já me inscrevi, e vocês?

Jaca com molho barbecue

Já há muito tempo que andava para experimentar a Jaca, que é um fruto de origem asiática, rico em vitamina A, postássio e cálcio. A informação nutricional do fruto pode ser consultada em http://www.nutritionvalue.org/Jackfruit%2C_raw_nutritional_value.html

Mas o que é mais interessante é que este fruto, quando está verde, é muito utilizado por vegetarianos e veganos, especialmente nos Estados Unidos, para simular pratos de carne e até mesmo de peixe, com temperos vários. 

Este fim de semana, criei coragem e avancei para mais uma experiência culinária, desta vez com um fruto exótico :) Questiono-me agora porque esperei tanto tempo...

Para esta receita deve ser utilizada jaca verde enlatada em salmoura. Comprei a lata de jaca que mostro na foto no supermercado Chen, no Martim Moniz, em Lisboa, e julgo que se poderá encontrar também em lojas de produtos asiáticos ou em lojas online (a Amazon tem).

Comecei por fazer esta receita que é mais simples, até porque não estava ainda familiarizada com o fruto, mas já ando com mais algumas ideias em mente, até porque como o fruto verde não tem sabor, podemos temperar como quisermos.

Jaca com molho barbecue

1 lata de jaca verde em salmoura

2 colheres de sopa bem cheias de molho barbecue (usei o da marca Paladin - ver foto acima)

1 cebola pequena picada

2 dentes de alho

sal a gosto

azeite

1 colher de sopa de manteiga.

Comece por preparar a jaca, retirando os pedaços da lata e descartando o liquido.

Demolhe a jaca pelo menos três vezes para sair o sabor da salmoura. 

Pedaços de jaca de molho

 Corte o centro dos pedaços do fruto, que é mais rijo, e retire as sementes.

Na mão as partes do frutos para descartar - o centro e as sementes. No prato jaca em pedaços

Desfie a jaca em pedaços mais pequenos e verifique se ainda tem mais alguma semente pequena. Demolhe novamente e esprema bem o fruto para retirar a maior parte da água.

Jaca desfiada

 Coloque numa frigideira média, a cebola e os alhos picados, a jaca desfiada, azeite e uma colher de sopa de manteiga e refogue até dourar, desfiando mais a fruta à medida que mexe o refogado.

Quando estiver dourado junte as duas colheres do molho barbecue, uma pitada de sal e meia chávena de água e deixe refogar mexendo sempre mais uns 15 minutos, juntando mais água à medida que esta vai evaporando, até apurar.

O resultado final é o da 1ª foto. O fruto fica tenro e bem desfiado mas não mole e é muito saboroso.

O Vasco gostou muito e eu também adorei.

Espero que experimentem, porque vale mesmo a pena. 

Beijinhos

Paula Viegas

"Danoninho" ou uma tentativa de recriar o iogurte

Infelizmente não existem no mercado iogurtes vegetais que possa incluir na dieta do meu pequeno. Quase só há de soja e o teor proteico é bastante elevado. Encontrei por acaso uns com base de arroz, mas o Vasco não gostou do sabor (e eu concordo com ele!).

A propósito da semana de lancheiras, já aqui tinha falado sobre o "Danoninho" que o Vasco leva duas vezes por semana para a escola.
Esta espécie de receita aconteceu nem sei muito bem como. Quer dizer, já vos aconteceu andarem muito tempo a pensar numa questão, sem solução aparente, e de repente, quando menos esperamos, a solução aparece, vinda do nada? :)
Pois, foi assim, de repente surgiu a ideia que se fizesse uma papa fria e juntasse frutas talvez conseguisse recriar o sabor do iogurte. E assim nasceu o "Danoninho" do Vasco, que ele adora e come sempre muito bem.
Os ingredientes que escolhi para o efeito, natas e água, constituem a base de algumas das minhas receitas, pela simples razão de simularem na perfeição o sabor do leite ou derivados em receitas que originalmente levam estes ingredientes. O resultado final, na minha opinião claro, tem um sabor quase idêntico ao de um iogurte cremoso.
Pode ser utilizado leite hipoproteico ou vegetal em substituição da água + nata, mas o sabor não será o mesmo.

A base da receita é sempre 1 parte de nata para 2 partes de água (por exemplo para 100ml de nata junto 200ml de água), acrescida de farinha. E a inspiração para os sabores vem do que vou vendo nos supermercados para o iogurte ou dependendo da fruta que tenho em casa.

Já experimente com 3 farinhas diferentes:
- maisena - aconselho a usar de imediato ou só juntar a fruta no dia em que servir, porque ao conservar no frigorífico a mistura não se aguenta e começa a ficar aguada. Pode-se juntar um bocadinho de pudim de chocolate, para um "Nesquick", ou raspas de chocolate para um sabor straciatella, ou pêssego, manga, etc;
- farinha de custarda de morango - é a preferida do Vasco e liga muito bem com morangos, frutos vermelhos ou silvestres, cerejas e banana;
- farinha de custarda simples (sabor baunilhado) - liga muito bem com pêra, bolacha maria, pêssego, etc.

Habitualmente faço 2 doses por semana, pelo que apresento as quantidades que utilizo, mas que podem ser duplicadas, triplicadas, para as doses e quantidades que se quiser.

Receita base para 2 "danoninhos" de cerca de 100g cada um:
50 ml de nata (0,75g proteina ou 38 mg phe) (graças à dica da mãe Maria João passei a usar natas frescas da Mimosa que tem 1,5g de proteina em 100ml)
100ml de água
2 colheres de sopa rasa da farinha escolhida (colocar mais ou menos consoante se pretenda mais espesso, ou a fruta a juntar seja mais sumarenta, ou mais liquido)
2 colheres de sopa de açúcar (ou a gosto)
Fruta a gosto (regra geral 3-4 colheres de sopa de fruta partida em pedaços)
Nota: a base, com as natas indicadas e sem a fruta, tem a quantidade total de 38mg phe, pelo que cada dose tem 19mg phe.

Coloque a farinha numa panela e junte e nata previamente misturada com a água mexendo com uma vara de arames até dissolver (se fizer de chocolate junte uma colher de chá de pudim de chocolate ou chocolate com baixo teor proteico agora). Junte o açúcar e leve a mistura ao lume até engrossar, mexendo sempre. Retire do lume e deixe arrefecer completamente.
Quanto a papa estiver fria, junte a fruta que desejar e triture com a varinha até ficar cremoso.
Conserve no frigorífico. Pelos testes que fiz conserva-se bem no frigorífico no máximo 3 dias.

Alguns sabores que experimentei:

Base de farinha de custarda de morango. O da esquerda é de frutos do bosque e o da direita tem morangos

Base de farinha de custarda com pêssego

Base de maisena, o da esquerda com um bocadinho de pudim de chocolate e o da direita straciatella

Boas experiências!
Paula Viegas

Tudo é possível...

Olá a todas, sei que já faz muito tempo que não escrevo por aqui. Acontecimentos recentes fizeram-me escrever este post para vocês como um motivo de inspiração.
O tempo passa, passa depressa, parece que foi ontem que entrei na faculdade e sexta-feira já será o meu último dia de aulas ali.
Passou-se muita coisa, conheci pessoas fantásticas das quais não quero perder o rasto nunca, aprendi muito com grandes mestres que me ensinaram muito mais do que simples matérias na sala de aula.
Mudei muito, confesso que sim, conheci-me como realmente sou e descobri o meu próprio caminho.
Esta pasta é o símbolo de uma vitória, ou melhor, de várias vitórias conseguidas após três anos de trabalho, dos quais não me arrependo, só lamento ter passado tudo tão depressa.
Conheci verdadeiras dificuldades, descobri que nem todos os direitos estão garantidos, descobri o lado mau das pessoas, descobri o lado bom delas e o que é inesperado pode ser muito bom.
A Universidade é um mundo bastante complexo, repleto de experiências de vários tipos. Podes perder-te nelas como nem as viver.
Eu escolhi um pouco dos dois nos meus últimos dois anos de curso, voltaria a fazer essa escolha.
Vivi a vida académica, mas sem deixar os estudos. Este ano foi mais intenso de experiências que os anteriores.  Sinto-me bastante diferente e preparada para as próximas etapas que se seguirem, com a noção daquilo que quero para a minha vida !
A Leucinose nunca foi impedimento ainda que tivesse tido alguns problemas com ela tanto neste ano como ainda no primeiro, mas nunca a considerei uma barreira.
Em Outubro, irei rumo ao país vizinho para trabalhar na minha área, ensinando a minha língua, a minha pátria a quem a quer aprender.
Isto tudo para vos mostrar que os vossos filhos têm armas que vocês não imaginam nem eles próprios. Têm uma força incrível e estão preparados para as situações.
Muitas vezes ri-me das perguntas das pessoas porque eram sempre as mesmas e algumas se esqueciam que não podia comer, outras achavam me normal como qualquer pessoa e tinha um amigo que tinha receio de comer comigo para não me magoar. Cada um irá reagir à sua maneira a nós. Alguns conseguirão ver para além do que tu comes. Outros não é a vida não consigo mudar a mente das pessoas.
Irei continuar a ser quem sou e a fazer o que faço sem que a doença interfira na minha vida, continuarei a ajudar quem vier ter comigo com doença rara quer seja a língua que fale, ou o país onde viva.
Sou feliz assim e sinto-me bem como nunca o tinha sentido antes!
E o mais importante: Estou orgulhosa de mim mesma, de todo o meu percurso de vida !
Não haverá desistências quando se trata daquilo que realmente queremos!

O Cesto de sexta feira, cerejas finalmente!

Sopa de brócolos, "ovos" â Brás
tomatinhos. "Leite" com bolinho de cacau para o lanche.

E ...as cerejas!

Ementa da escola; Sopa de cenoura, peixe com natas e molho bechamel (ou escondido) acompanhado por cenoura crua ralada, e maçã.

Cesto do João: Creme de brócolos, "ovos" à Brás com pimentos tricoloridos, azeitonas e batatas fritas palha acompanhada de tomatinhos cherry e cerejas à sobremesa. O João a-d-o-r-a cerejas. O sucesso do almoço está garantido.

Lanche da tarde: "Leite" com bolinho de cacau. Na sexta feira o Professor Pedro permite que os alunos levem um bolinho ou um doce nos lanches. Esta escola e este Professor, graças a Deus, têm consciência da educação alimentar, para bem dos miúdos.

Pensamento do dia

É para mim muito bom perceber que para além das rotinas e alguma repetição inevitável, tenho um conjunto de receitas hipoproteicas que agradam muito ao meu filho e que o deixam feliz à mesa. Os olhos também comem e já que come diferente dos outros, gosto que se sinta também especial. E para tal, recorro a frutas variadas que nunca passam pelas ementas escolares e que garantem sempre a felicidade à mesa e esforço-me sempre para que as receitas e lanchinhos sejam bons e dentro do possivel variados. Já estou longe das angústias dos primeiros anos, apesar de que tenho um longuíssimo caminho pela frente para conquistar de culinária hipoproteica. Espero que este exercício das lancheiras/cestos seja uma inspiração para as Mães que se iniciam nestes percursos. Este mano a mano com a nossa Chef Paula, é sempre uma enorme alegria e aprofunda os laços entre amigas., mães e pares neste barco das metabólicas.

Obrigada, Ó Chefa!

A lancheira na 6ª feira!

E hoje é um dia especial porque o meu pequeno Vasco e os amiguinhos da escola vão ao Jardim Zoológico! Temos então um programa fantástico!
A ementa da escola para o almoço não vai ser seguida porque vão fazer um piquenique no Jardim Zoológico e portanto é necessário levar algo que seja prático e fácil de comer, mesmo à mão.
Assim, para o almoço, temos batatas fritas, 2 croquetes de cenoura, um quadradinho de bola, um sumo de manga e uma gelatina.

O lanche já vai ser já tomado na escola e para os outros meninos é leite e pão com queijo ou fiambre.
Para o Vasco: leite especial e um pãozinho com creme de chocolate.

E assim me despeço de mais uma semana de lancheiras.

Viva a 6ª feira!
Viva as lancheiras!
Bom fim de semana!

Beijinhos
Paula Viegas