Leite Creme delicioso

Boas tardes,

Encontrei esta receita num site e achei que apenas substituindo o leite pelo nosso especial seria uma boa receita para nós.

Fui verificar a farinha custarda e reparei que é maizena com baunilha, logo não há problema para nós.

Então aqui vai a receita:

Ingredientes:
- 3 colheres de sopa de farinha custarda
- 100 gr de açúcar
- 7,5 dl de leite especial
- 1 casca de limão (ou umas gotas de sumo de limão que foi o que eu utilizei)
- 1 pau de canela
- 50 gr de margarina

Preparação:
Misture a farinha com o açúcar.
Junte o leite e mexa bem até dissolver.
Leve ao lume juntamente com a casca de limão, o pau de canela e a margarina.
Deixe cozer em lume brando, mexendo até engrossar.
Retire o pau de canela e a casca de limão e deite numa travessa ou num prato fundo.
Depois de frio, polvilhe com um pouco de açúcar e queime com um ferro em brasa.

E temos um delicioso leite creme pku. =)

Yogurtes

Vou hoje fazer yogurtes pela primeira vez... e para não variar estou cheia de dúvidas!
Check list:
Yogurteira já tenho,
o yogurte natural sem adição de açúcar, também já tenho,
os pacotes de leite dália, também ok,
só falta pôr mãos à obra!

As dúvidas são;
Maizena, que quantidade e quando é que é introduzida?
Misturo os pacotes de leite até fazerem um litro?
É só misturar, distribuir nos potinhos e já está?
Não é melhor ir um bocadinho ao lume por causa da Maisena?


Eu sei que é ridículo e que deve ser a coisa mais simples do mundo, mas se houver uma alma caridosa que queira dar uma ajudinha, será muito bem vinda!

Pontos de Referência do Desenvolvimento

Capacidades Motoras

Por volta dos dezoito meses, dois anos, a criança passa todo o dia a fazer experiências. Trepa para cima de tudo o que vê, achando esta actividade muito excitante, mas não tem a noção das alturas. Por isso, os pais têm de a proteger. Precisam de se certificar de que há tapetes ou almofadas na parte inferior dos seus degraus preferidos, se por acaso já a deixam subir as escadas. Nesta idade, ela prefere correr para todos os lados em vez de andar.

Começa a girar sobre si própria, a experimentar todas as suas novas aquisições motoras - equilibrar-se, rodopiar, correr. Tenta afastar-se dos pais sempre que tem oportunidade - num supermercado, numa loja, na rua, seja onde for, os pais têm sempre que ter uma mão livre para a criança; caso contrário, ela pode perder-se.

O Grande Livro da Criança, página 205- T. Berry Brazelton, Ed. Presença

É tudo verdade, e eu choro a rir quando leio algumas passagens desta bíblia da criança. Vemo-nos retratados nas situações mais cómicas, e ajuda-nos a perceber melhor que as birras, as teimosias e outras maluquices que nos parecem incompreensíveis e inultrapassáveis, afinal são parte natural do  crescimento e desenvolvimento da criança saudável. Eu estou a passar por esta fase terrível, chego ao fim do dia de rastos a rezar para o ver na caminha a dormir, não consigo fazer mais nada do que andar numa loucura atrás do menino e dos seus caprichos....Ufa ufa! Acho que não me cansava tanto quando estava a trabalhar num atelier cheia de pressão e stress para respeitar os prazos de entrega...Também não me ria às gargalhadas duzentas vezes ao dia nem era coberta de abracinhos amorosos, bolachinhas babujadas nojentas, dentadas , arranhadelas piores do que as dos gatos e outros mimos indescritíveis!

PKU maligna ou atípica ou Défice de Dihidropteridina Redutase

Desconhecia esta forma rara e mais grave da Fenilcetonúria até a mãe de uma menina de 6 anos nos ter contactado. É impressionante e assustador a quantidade de variantes que as hiperfenilalaninemias podem assumir. Este caso em concreto assume contornos dramáticos  porque  há uma insuficiência de medicação específica, porque transporta sequelas graves, parece ser uma forma degenerativa da doença e também porque dentro das raridade é uma Raríssima o que deve provocar uma maior sensação de isolamento. Preciso de dizer que há e tem que haver sempre esperança no futuro destas doenças, sabemos que nas últimas décadas se deram saltos de gigante, e a ciência não pára! Acabar com o isolamento é a parte fácil da história, nós que vivemos e ultrapassamos diáriamente as dificuldades maiores ou menores do crescimento e convivência com estas doenças sabemos bem o que todos sentimos, a partilha ajuda muito a aligeirar os problemas, é por isso que também nos vamos encontrando por aqui.

Um grande abraço para a Ticha e para a Andreia e obrigado pela partilha.
Sofia

Para melhor compreensão publicamos um excerto de um estudo sobre a Fenilcetonúria do Instituto Superior de Ciências da Saúde – Norte, feito pela investigadora Cristiana Daniela da Silva Carvalho

"A principal causa de hiperfenilalaninemia é a deficiência em PAH, constituindo 98% dos casos diagnosticados. Os defeitos de síntese e regeneração de BH4 envolvem os restantes 2% dos casos, que devem ser considerados como diagnóstico diferencial das hiperfenilalaninemias uma vez que o seu tratamento e prognóstico são diferentes.(...)

Metabolismo da Tetrahidrobiopterina (BH4)

A BH4 forma-se, assim, quer a partir de GTP, quer pela reciclagem de BH2 pela enzima dihidropteridina reductase (DHPR). Défices em qualquer destes passos podem resultar num aumento da concentração de fenilalanina sanguínea, os quais conduzem a uma PKU com um quadro neurológico mais grave, a PKU maligna ou atípica.

O tratamento das hiperfenilalaninemias por défice da PAH assenta numa dieta hipoproteica e restrita em fenilalanina, em que a ingestão deste aminoácido está limitada à tolerância dos doentes à fenilalanina. Nas formas malignas por défice da BH4 a terapêutica proposta inclui ainda a administração de BH4 e dos neurotransmissores L-dopa e L-5-hidroxitriptofano e, ainda, carbidopa.(...)"

Sopa de Beterraba

Não tem nada de especial, a não ser que ... a beterraba é o último sucesso nas sopas do João! Come-a quase fria ou à temperatura ambiente, espessa e cor de rosa forte, é bonita vai toda num abrir e piscar de olhos! Se ainda não experimentaram, fica a dica.

Para uma dose de sopa de 200ml seguindo as quantidades da dietista; 

um bocadinho de cebola (1/2 parte), 

um bocadinho de abóbora (1/2 parte), 

um bocadinho de cenoura (1/2 parte), 

batata (2 partes) 

e finalmente a estrela da festa a beterraba (1/2 parte)! 

Cozer o tempo necessário, desfazer, um fio de azeite generoso para rematar e está feita!

Rica em Fibras, Vitamina A e C, em Potássio e Carotenos, consultar a Tabela.

Atenção, atenção, tem que ser adaptada às quantidades da dieta de cada um.

XI Encontro Nacional da apofen

Este ano vai ser no Hotel do Parque - Health Club & SPA em São Pedro do Sul, que se vai realizar o XI Encontro Nacional da apofen - Associação Portuguesa de Fenilcetonúria e outras doenças metabólicas- nos dias 8, 9 e 10 de Outubro. Com uma programação de actividades lúdicas para as crianças e um Encontro Científico para os crescidos, em que se falará de temas tão interessantes como “Um olhar sobre os 30 anos de dieta Hipoproteica”, haverá também uma sessão dedicada à partilha de experiências,  e outra dedicada à Escola de Cozinha. Deve sobrar algum tempo para o convívio e dar umas braçadas na piscina aquecida do Hotel...

Os preços são muito acessíveis, em especial para os associados e respectivas famílias. Para mais informações contactar a apofen 960231590, ou apofen@gmail.com

Olá alguém sabe a data do próximo encontro da Apofen?
Obg Marisa Gonçalves

Feto Metabólico!...

Foi a 21 de Maio que descobri que estava grávida. Pela segunda vez, mas do terceiro filho. Para quem não se lembra, o Diogo é gémeo. Depois de muito passar por tratamentos de infertilidade mal sucedidos, mas que resultaram nos meus gémeos, e sem nunca me preocupar com métodos de contracepção, descubro com imensa alegria que estou novamente grávida, pouco mais de 3 anos depois deles terem nascido. Como o desejo era enormíssimo de termos outro filho, e depois de cair em mim que tudo aquilo era verdade e que tinha mesmo engravidado naturalmente, a felicidade é assombrada com a dúvida: será que vou ter outro filho doente como o irmão. Será que Deus me daria um doce amargo?! Uns dias depois, vamos com o Diogo à urgência de Santa Maria.... Ficou internado.... 4 dias com uma acidose. Enfim... embora estivessemos ainda a assimilar a novidade são coisas que acontecem e temos de as encarar e para além disso, já não era a primeira vez que o Diogo ficava internado. Apesar das minhas 7 semanas de gestação, aproveitei e comuniquei à Dra Ana Gaspar o que se passava e ela foi espectacular, e foi logo tentar saber como estavam os estudos relativos à doença. A 29 de Junho fui á consulta com ele e ainda não tinhamos resposta à dúvida que persistia e eu a avançar na gravidez....
Dia 5 de Julho fui contactada pela consulta de genética, pela Dra Juliete Dupont, igualmente excepcional, para que pudessemos conversar sobre o que se estava a passar e sabermos que tipo de saídas teríamos para enfrentar o futuro. Assim foi: foi-nos comunicado que poderíamos saber se o feto teria ou não a doença do Diogo através da amniocentese. Seriam efectuados os cariótipos mas também retirado liquido amniótico para enviar para um laboratório em Espanha para detectar ou não quantidade de metabolitos. Na semana seguinte fui à consulta de alto risco e no dia 20 de Julho, já com 16 semanas e 1 dia fiz a amniocentese e 3 três dias de repouso. Correu bem....
Esperava aguardar 2 semanas, quando na semana seguinte ligaram-nos a marcar consulta de genética para o dia seguinte. Ficámos super ansiosos sem saber o que o futuro nos reservara...
Mas o resultado foi desfavorável. "O bebe tem os valores dos metabolitos muito elevados...", portanto, "o bebe tem a mesma doença do irmão". Chorámos e comunicámos a decisão que já tínhamos tomado antes de saber. Não podemos ter outro filho doente e por isso vamos avançar com a Interrupção Terapêutica da Gravidez. Assim foi e o resto já não vale a pena explicar. Todas as mães sabem como é um parto e como é ter um filho. De uma maneira ou de outra, tive-a (uma menina) mas sem vida! Escolhi não ter um filho doente como muitas mães o fazem todos os dias em todos os cantos do mundo.
Agora, já capaz de falar no assunto, quis partilhar do fundo do meu coração a experiência que tive.
Aproveito para agradecer a todas as pessoas que apoiaram a nossa decisão (em unanimidade) sem nunca pôr em causa se seria a mais acertada. Desde médicos a colegas de trabalho, tive apoio total.
Muito obrigada a todos e nunca se culpem se tiverem de tomar uma decisão dificil....